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쇼그렌증후군은 1933년에 스웨덴 안과의사 쇼그렌이 류마티스관절염 환자에게서 눈과 입이 마르는 현상이 동반된 것을 처음으로 보고하여 오늘날까지 쇼그렌증후군으로 알려졌는데 건성 각결막염. 타액선종창. 다발성 관절염을 주증상으로 하는 질환군으로서 한편으로는 시카(sicca)증후군이라고도 합니다. 이병은 얼굴에 홍반도 생기고 입안, 피부, 안구가 건조해지며 근육이 약해지는 등 다양한 증세가 복합적으로 나타나는 원인불명의 질환이라고도 할수 있습니다. 특히 입안과 눈의 침샘 및 눈물샘이 자가면역의 이상으로 인해 집중적으로 파괴되어서 입과 눈의 건조감을 느끼게 되는 병입니다. 원인은 명확하지않으나 자기면역질환이라고 하는 설이 유력하며 이를 뒷받침하듯이 쇼그렌 증후군은 자가면역성 갑상선 질환과 잘 동반되며, 특히 중년여성에게 많이 발생을 합니다. 이 질환은 크게 일차성 쇼그렌 증후군과 이차성 쇼그렌 증후군으로 분류가 되는데 일차성 쇼그렌 증후군은 특별한 류마티스 질환을 가지고 있지 않아도 이병의 특징인 여러 증상이 나타나는 경우를 말하며 이차성 쇼그렌 증후군은 류마티스관절염, 전신성 홍반성 루푸스, 진행성 전신성 경화증이나 피부근염과 같은 다른 류마티스 질환과 동반되어 나타나는 경우를 말합니다. 이 질환은 남자보다 여자에서 9배정도 높게 발병하고, 중년 여성에서 잘 발생이 되는데, 발생 비율은 여성 인구 만 명당 8명 정도로 추정되고 있습니다. |
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| 이 질병은 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용하여 발생되는 것으로 알려져 있습니다. 자가 면역의 증거로 환자의 혈액에서 항핵 항체나 류마티스 인자와 같은 자가 항체들이 높은 농도로 발견되며, 침샘과 눈물샘의 조직을 검사해 보면 자가면역질환에서 흔히 발견되는 임파구를 많이 관찰 할수 있습니다. 이 질환은 단지 침샘과 눈물샘만 침범하는 것이 아니라 피부, 기관지와 질의 점막과 폐와 신장도 침범하여 여러 가지 증상을 유발합니다. 임상증상으로서는 눈의 건조감, 작열감, 충혈, 구강건조감, 구강점막의 변성 위축, 양측 이하선및 악하선의 무통성 재발성 종창, 비강. 음문부등의 점막 건조 외에 류마티스성 관절염, 전신성 홍반성 루푸스 등의 자기면역질환을 합병하는 일도 있습니다. 대부분의 환자는 양쪽 귀밑의 침샘이 붓고 아프거나, 몇 개월이나 몇 년에 걸쳐 서서히 눈과 입이 마르기 시작하여 눈과 구강에 대한 증상이 나타나기 시작합니다. 보통 처음의 증상은 피로감, 미열, 관절통, 몸살 등의 비전형적인 전신 증상으로 나타나는 경우가 많습니다. 비록 이 질환의 증상이 주로 눈과 구강에 많이 일어나지만 자가 면역에 의한 전신 질환이므로 여러 장기에서 다양한 증상이 일어날 수 있습니다. |
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| 1. 구강 건조 정상적으로 구강내에는 침샘이 있어서 음식물을 씹고 삼키는 작용을 원활하게 해주는데 쇼그렌증후군환자에서는 침샘이 파괴되어 구강 내에 침의 분비가 줄어들게 되므로 주로 밤과 아침에 입이 마르는 현상이 생깁니다. 이로 인하여 치석이 많이 생겨 충치와 치주염이 자주 발생되고 심한 경우 이가 빠져 젊은 나이에 틀니를 하게 되는 경우도 있습니다. 구강에 통증이 생기는 경우는 흔치 않지만 합병증으로 아구창이나 구강 궤양이 동반된 경우에는 입 속이 아프게 됩니다. 침의 분비가 적어져 소화에 지장이 생길 수 있으며 오랫동안 이야기하는데 장애가 생길 수 있습니다. 2. 안구건조 보통 눈이 뻑뻑하고 눈에 모래같은 이물질이 들어가 있는 것 같은 느낌이 나타납니다. 더 진행되면 눈이 따갑고, 가려우며, 눈물이 안 나오고, 충혈 되며 눈의 피로감이 쉽게 오고 심한 경우 햇빛 보기를 피하게 됩니다. 이를 그대로 방치할 경우 각막과 결막이 손상되는 각결막염이 생기게 됩니다. 3. 목안과 폐의 건조증상 및 소화기장애 비강과 기관지의 분비물도 감소되고 진하게 되어 여러 가지 호흡기 증상이 일어날 수 있습니다. 늑막염, 기관지염, 간질성 폐렴 등이 발생되어 기침, 진한 가래, 가래 배출 곤란. 호흡곤란 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 대부분의 환자에서 침의 분비가 적어져서 음식물을 삼키는데 지장을 받는 경우가 많습니다. 또한 식도의 운동도 감소되어 가슴앓이가 생기거나 음식물이 역류되는 현상도 일어날 수 있습니다. 위와 췌장에서의 위산과 소화액의 분비도 감소되어 소화 장애가 일어나고, 간염이나 간경화도 일어날 수 있습니다. 4. 피부마름증상 피부의 땀샘과 피지선의 분비도 감소하여 피부가 마르고 건조하게 됩니다. 피부에 혈관염이 발생하여 피부의 발진과 자반증이 생기는 경우도 있습니다. 여성의 경우 질 분비물이 감소되어 질염이나 성교통이 생기는 경우가 있습니다. 5. 내분비 및 콩팥증상 쇼그렌 증후군 환자는 특히 자가면역의 이상으로 인하여 당뇨병, 갑상선 기능저하증, 악성 빈혈 등이 일반인보다 생길 가능성이 높습니다. 이와더불어 콩팥에도 이상이 생겨서 소변에 단백뇨가 생길 수 있습니다. 이런 경우에는 그 원인이 무엇인지 정밀하게 검사를 하여야 합니다. 또한 신장 결석도 정상인보다 많이 생길 수 있습니다. 6. 혈액이상소견 및 임파선종양발생의 증가 백혈구의 감소가 일어날 수 있습니다. 또한 류마티스 인자나 항핵 항체와 같은 이상 단백질이 나타납니다. 임파선 종양의 발생 가능성도 정상인보다 약 40배정도 높으므로 침샘의 덩어리가 큰 경우는 반드시 조직 검사를 실시해야 합니다. 그외에도 중추 신경계 증상과 말초 신경계 증상이 모두 나타날 수 있습니다 |
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| 진단은 임상증상외에 타액선 조영 X선상, 눈물분비 테스트, 면역혈청학적 검사, 이하선 또는 구순선의 조직검사로 진단을 내립니다. 치료에는 주로 대중요법이 행해지는데 예후는 일반적으로 양호하다고 알려져 있습니다. 환자분들이 꼭 유념을 하셔야 할 점은 쇼그렌 증후군은 서서히 발병하고 장기간 지속되므로 꾸준히 치료해야 한다는 것입니다. 현재로서는 완치시키는 방법이 없으므로 치료의 주목적은 증상의 완화와 합병증의 방지에 있습니다. 일차성 쇼그렌 증후군인 경우 눈에 인공 누액을 정기적으로 넣고 식사 때는 물론 평상시에도 물을 자주 마시는 등의 보존적인 치료를 하여야 합니다. 당분이 없는 껌이나 사탕을 먹으면 침 분비가 자극되어 구강건조감에 도움이 되기도 합니다. 이차성 쇼그렌 증후군의 경우에는 그 원인 질환을 치료하면서 보존적인 치료를 병행합니다. 감기 약과 항우울제를 비롯한 일부 약물들은 이 질환의 증상을 악화시킬 수 있으므로 반드시 의사와 상의한 후 복용하도록 합니다. 아스피린이나 비스테로이드계 소염진통제를 사용하면 관절의 부종이나 관절통, 근육통을 감소시킬 수 있습니다. 또한 정기적인 치과 치료를 받는 것이 좋고 특수 치약을 사용할 수도 있습니다. 질의 건조감으로 성교통이 심할시에는 특별히 제조된 젤리를 바르기도 합니다. 최근에는 스테로이드 종류의 약물이나 면역억제제를 사용하여 치료하여 좋은 효과를 보는 경우도 있습니다. 도움이 되는 운동으로는 관절과 근육의 강직을 풀어주면서 탄력있게 해주고 또한 관절 손상을 방지할 수도 있는 조깅이나 수영을 권장하기도 합니다. |
